Amiloidose Cardíaca: doença rara e muitas vezes fatal

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É uma doença rara causada por um erro metabólico que pode levar à morte se não for tratada adequadamente; trata-se de uma doença rara em que há o depósito de proteínas insolúveis nos tecidos do coração prejudicando seu funcionamento, e que pode levar à morte se não for tratada.

De acordo com a OMS (Organização Mundial da Saúde), uma doença é considerada rara quando afetam até 65 pessoas a cada 100 mil, nesse caso estima-se que sejam 12 casos por milhão de habitantes – ou 1,2 a cada 100 mil.

Amiloidose é uma doença rara caracterizada pelo depósito de proteínas insolúveis (conhecidas como fibrilas de amiloide) em diferentes tecidos do corpo, como coração, sistemas nervoso e gastrointestinal; ela ocorre por um erro metabólico e, ao longo do tempo, com o aumento desse depósito e a incapacidade do corpo em remover as proteínas, surgem problemas de funcionamento para os órgãos que forem atingidos. Destacando especificamente o caso da amiloidose cardíaca, ela é caracterizada pelo depósito das proteínas insolúveis nos tecidos cardíacos, gerando uma rigidez do coração e comprometendo o fluxo cardíaco do corpo.

Curiosidades: A amiloidose ocorre por um erro metabólico que pode, estar relacionado a um gene defeituoso e, portanto, ser hereditária.

No entanto, essa não é a única causa do problema, por que podem existir causas adquiridas da amiloidose, geralmente relacionadas a alguma das condições abaixo:

-Idade: a doença atinge principalmente pessoas acima dos 50 anos;

-Diagnóstico anterior de mieloma múltiplo: até 15% dos pacientes com a doença também desenvolvem amiloidose;

-Realização de diálise renal por tempo prolongado;

-Inflamações crônicas causadas por doenças como artrite e Doença de Crohn.

OBS: assim como nos outros tipos de amiloidose, quando acomete o coração, a doença pode ser causada pela presença de doenças inflamatórias anteriores, idade avançada e até por hereditariedade, infelizmente também é comum que o erro metabólico que causa o problema no tecido cardíaco não tenha causa específica identificada.

Quadro Clínico: 

Os sintomas da amiloidose cardíaca podem ser inespecíficos em sua fase inicial e até confundidos com outras doenças mais frequentes na população. Além disso, as manifestações podem ser variadas, por que não existe um padrão ou uma regra para como a doença se apresenta. Os sintomas que podem ocorrer nessa condição são:

• Falta de ar; Fadiga; Perda de peso; Tontura ao ficar em pé;
• Batimentos cardíacos irregulares; Pressão baixa; Urina espumosa;
• Dormência nas mãos e nos pés; Constipação e diarreia, alternadamente;
• Aumento do fígado (hepatomegalia); Insuficiência cardíaca.

Diagnóstico: 

O diagnóstico de amiloidose não é fácil e pode demorar a ser feito, habitualmente é realizado após suspeita clínica e a realização de exames como:

-Biópsia de amostra de gordura abdominal ou da parte atingida;

-Ecocardiograma, exame de imagem que avalia o coração e pode detectar seu espessamento e extensão do quadro.

Amiloidose Familiar

No Brasil, a amiloidose familiar mais comumente encontrada é a que está associada ao gene TTR, que codifica a proteína transtirretina (TTR),infelizmente essa doença costuma acometer com mais frequência o sistema nervoso, provocando neuropatias como a Polineuropatia Amiloidótica Familiar (PAF).

No entanto, como podem ocorrer concomitantemente repercussões em outros sistemas do corpo (incluindo problemas no coração), ela deve ser considerada em situações clínicas distintas.

Tratamento

O tratamento da amiloidose cardíaca é feito de forma individualizada de acordo com o tipo de proteína envolvida (existem diversas), idade e quadro de saúde do paciente, em geral as intervenções amenizam os sintomas do indivíduo para melhorar a qualidade de vida e retardar o agravamento do problema.

Quimioterapia, uso de medicamentos diuréticos e implantação de marca-passo são medidas que podem ser tomadas, infelizmente em alguns casos, quando a doença está muito avançada, é necessário considerar o transplante de coração.

Uma boa e agradável Semana…

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